临床带教 | 特发性血小板减少性紫癜
摘要: 特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)是一种自身免疫性疾病,其特征为血小板计数显著降低,而骨髓中巨核细胞数量正常或增多,且无其他明确病因。典型临床表现包括皮肤黏膜出血、瘀点、瘀斑及鼻衄等。
- ITP 是一种排除性诊断,需在排除其他导致血小板减少的原因后方可确诊。
- 患者通常表现为孤立性血小板减少(血红蛋白和白细胞计数正常),伴有皮肤或黏膜出血症状。
- 骨髓检查在 ITP 中显示巨核细胞数量正常或增多,红系和粒系造血功能不受影响。
- 儿童 ITP 常为急性起病,多在病毒感染后发生,部分病例可自限。
小白老师说:你懈怠没人替你努力,你脆弱没人替你坚强,你消沉没人替你积极,你纠结没人替你淡定,你放弃没人替你坚持。有些事要独自做,有些路要独自走。嗯,先干了这碗鸡汤,然后一起来听今天的医学英语对话。
PS,小白老师今天的音频录得很有趣,这位实习生听起来垂头丧气爱答不理的,真要在医院里该会被主任骂死吧哈哈! 大家一听便知。
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
特发性血小板减少性紫癜
Attending: Anything interesting to talk about today?
主治:今天有什么感兴趣的问题要谈吗?
Intern: A case of ITP came in last night.
实习生:昨天夜间住进了一名特发性血小板减少性紫癜患者。
Attending: Why do you say it’s ITP?
主治:你根据什么说那是特发性血小板减少性紫癜?
Intern: Well, both the history and the physical seem substantiate this feeling.
实习生:嗯,不论是病史还是体检都支持这一印象。

Attending: What did you find?
主治:你都发现了什么?
Intern: This is a fifteen-year-old boy who was apparently in good health until about four days prior to admission. At that time he began to find some petechiae on the surfaces of his neck and epistaxis happened. On physical examination the vital signs were within normal limits, some petechiae and ecchymoses were found on the surfaces of the legs, arms and chest. The lab examination showed that his HB and WBC were normal. But the platelet count was very low, only 20×109/L.
实习生:患者是一名 15 岁的男孩。以往身体健康,入院前 4 天在颈部皮表发现一些淤点,并有鼻衄。体检时生命体征均正常,在其大腿、手臂及胸部表皮可见及瘀斑。实验室检查血红蛋白及白细胞均正常。但血小板计数很低,仅 20×109/L。

Attending: Has his bone marrow been examined?
主治:做骨髓象检查了吗?
Intern: No.
实习生:没有。
Attending: What could you find in the bone marrow if this case was suffered from ITP?
主治:如患者确为 ITP,其骨髓象会有什么改变?
Intern: The erythropoiesis and myelopoiesis should be normal and megakaryocyte number should be very high.
实习生:红系和粒系造血正常,巨核细胞数目增高。
Attending: OK. Let’s go in and see him.
主治:很好!让我们一起去看看病人吧。
常见问题
ITP 的诊断标准是什么?
ITP 的诊断主要基于血小板计数显著降低(通常 <100×10⁹/L)、外周血涂片无异常、骨髓巨核细胞正常或增多,且排除其他继发性原因(如药物、感染、系统性红斑狼疮等)。
为什么 ITP 患者的骨髓中巨核细胞会增多?
因为 ITP 是由自身抗体介导的血小板破坏增加,骨髓代偿性增生以试图维持血小板生成,因此巨核细胞数量常正常或升高。
儿童 ITP 和成人 ITP 有何不同?
儿童 ITP 多为急性、自限性,常在病毒感染后发病;而成人 ITP 更常呈慢性病程,女性多见,且更易复发。
参考资料
特发性血小板减少性紫癜诊疗指南(中国)
中华医学会血液学分会发布,提供 ITP 诊断与治疗的权威建议。
UpToDate: Immune thrombocytopenia (ITP) in children and adults
国际临床决策支持资源,涵盖 ITP 的病理机制、诊断标准及管理策略。